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什么是尿道下裂 尿道下裂是怎么引起的该如何治疗?

日期:2022-11-23     来源:www.iiuut.com     作者:未知     浏览922    

尿道下裂是小儿泌尿生殖系最多见的畸形之一,发病率3%~5%,大多数为轻型病例,重型尿道下裂特别伴有隐睾者,宜注意有无性别畸形。女人尿道下裂者极少见。属常染色体显性遗传,大约有8%病儿的父辈和14%同胞兄弟患此病。总的说来,国内平均2 325个男士围产儿中就有1例不同程度的尿道下裂。

尿道下裂是如何引起的

尿道下裂的病因概要:

国内平均2 325个男士围产儿中就有1例不同程度的尿道下裂。胚胎向男士分化时期,不同缘由所致尿道未能融合,结果俱致使尿道下裂。本文主要概要为4大缘由:内分泌原因、环境原因、染色体原因、基因突变。尿道下裂的病理解剖:阴茎下曲、包皮异常、尿道外口异常、并发有关生殖器畸形。


尿道下裂的详细讲解:

时尚病学

在美国,每年约有6000个患有尿道下裂的男士婴儿出生。896的患儿其爸爸有尿道下裂。白种人的发病率较黑种人高。依据华西医科大学有关中国出生缺点的监测,国内尿道下裂时尚病学发现,1987~1992年间男士围产儿中,尿道下裂的发生率为4.30/万,城市5.02/万,乡村为2.95/万,城市高于乡村差不多一倍。上海、福建、广东、广西尿道下裂发生率均在8.0/万以上。北京妇产医院婴儿室3 000男宝宝中有6例;黄婉芬等调查青岛6周龄内2 257男生中,发现4例尿道下裂。总的说来,国内平均2 325个男士围产儿中就有1例不同程度的尿道下裂。

病因学

妊娠第6周时,在尿生殖膜之头端产生一突起,乃生殖结节,而后延长为初阴体。膜之两侧各出现两条隆起,内侧为尿道皱襞,中间是尿道沟,当第7周尿生殖膜破裂后,沟内被内胚层细胞所充满,并增殖形成尿道板。外侧系生殖隆起,男士将来则成为阴囊。

第10周时,在雄激素的影响下,胚胎向男士分化,初阴体伸长为圆柱形阴茎,其中的间充质发腱为海绵体组织,腹侧之尿道沟及尿道皱襞同时也被拉长。尿道板表浅细胞蜕变并死亡,由此形成了较浅的浅尿道沟和较深的深尿道沟;后者于中线融合为阴茎部尿道,前者融合则成为阴茎缝。

尿道融合过程中,细胞外间质一种由多糖蛋白构成的tenascin参与,可能通过细胞骨架结构起调节用途,与细胞的-枯附、缩合及迁移有关。判断tenascin、和细胞外间质成分结合,调节细胞的粘附用途,使尿道融合:另外,在阴茎尿道融合时,中缝内发现有丰寓的肌动蛋白,可能是其产生机械力使浅尿道沟融合是什么原因。

至于阴茎头部尿道的形成仍然存存在争议,其焦点是:尿道皱襞在腹侧融合,还是于阴茎头凿洞?现在多数觉得与二者均有关。妊娠16周期间,阴茎头下皮索伸向阴茎头内,而后管道化形成阴茎头尿道,近端与阴茎尿道相接,远端开口于阴茎头;包皮成长直至包住阴茎头,并在其腹侧融合形成包皮系带。

无沦何种缘由所致尿道未能融合,结果俱致使尿道下裂。近年来,有关尿道下裂的病因学研究概括起来包含几个方面。

1.内分泌原因

部分病例雄激素受体和5α一还原酶缺点。也有发目前HCG刺激后,尿道下裂病人的雄激素增高反应明显低于正常对照组人群,提示尿道下裂病人的下丘脑一垂体.性腺轴不正常。

2.环境原因

有研究发现,在妊娠早期用过孕酮保胎的新生儿中尿道下裂的发生率较高,同时有研究表明,尿道下裂病人的雌二醇和雌酮的水平增加。这类研究提示雌性激素有拮抗雄激素用途。

3.染色体异常

在尿道下裂病人中的染色体畸变率较正常人群有明显增高,其中包含常染色体畸变及性染色体畸变。

4.基因突变

发现尿道下裂病人可存在雄激素受体基因、性别决定基因、5α一还原酶基因、抗苗勒管激素基因、CYP21B基因的突变。

病理解剖

1.阴茎下曲

是因为尿道下裂开口与龟头间地区形成一条硬的纤维索或一个纤维化的扇形地区,从而导致阴茎的伸展困难。纤维索的形成可能是因为尿道海绵体发育不全引起。除此之外,阴茎腹侧面包皮、Buck筋膜、肉膜与尿道下裂的尿道口周围粘连、纤维化亦是导致阴茎下曲的一个要紧原因。通常尿道口越是挨近阴茎头者,下曲的程度越轻。冠状沟型和一些阴茎体型的尿道下裂,其阴茎并没有明显下曲或仅有轻微阴茎头弯曲。尿道口越离得远远的阴茎头,阴茎弯曲就越创造显。因为阴茎下曲,阴茎勃起时不可以自由伸直而有疼痛感觉,称疼痛性勃起。

2.包皮异常

阴茎系带缺如,包皮在阴茎头上方形成臃肿的堆积,状如“头巾”,在腹侧阴茎缝裂开形成“V”形皮肤缺损,有时因为包皮不对称发育,形成皮肤扭曲。

3.尿道外口异常

主要表现为地方异常和开口狭窄。尿道开口可见于阴茎头部至会阴部之间的任何一处的阴茎缝上。异位开口的尿道,通常都较正常尿道狭窄,越是远端者越明显,有时仅针跟大,导致病人排尿困难;而阴囊型或会阴型,其尿道口常呈裂隙状,失去尿道口的形状。

并发畸形

1.隐睾和腹股沟斜疝

尿道下裂最容易见到的并发畸形是隐睾和腹股沟斜疝,其发生率为7%~13%,其尿道开口越挨近阴囊其发生率越高。

2.尿路畸形

后型尿道下裂者其发生率约为1%一5%,合并其他系统畸形者发生率高,合并其他一个系统畸形发生率7%,两系统畸形发生率13%,三个系统畸形发生率37%。

3.前列腺囊

是一种胚胎发育过程中苗勒管抑制不全或尿生殖窦男士化不全的表现,在后型尿道下裂病人中的发生率为10%~15%,前列腺囊可导致尿路梗阻,囊内结石形成和感染等。

4.两性畸形

紧急的尿道下裂如合并有外生殖器的性别特点模糊如睾丸降低不全、小阴茎、阴茎阴囊转位、阴囊分裂等表现,则应注意两性畸形的状况,应行染色体检查及有关内分泌功能检查。少见的伴发畸形有肛门闭锁、脊膜膨出等。

分类:

本病主要依据尿道外口地方分类。但尿道外口刚开始的地方与尿道下裂的紧急程度不肯定成比率。比如,尽管尿道外口接近阴茎头,但可能有明显的阴茎下曲,因此,也有作者倡导根据阴茎下曲矫正后尿道外口的实质地方进行分类。根据这种分类法,50%尿道下裂是阴茎头和冠状沟下型,30%为阴茎干型,而阴茎阴囊型、阴囊型、会阴型占20%。

尿道下裂的饮食

1.饮食宜:多饮水,天天1500~2000毫升以上。饮水可增加尿量,对感染的泌尿道有“冲洗”和清洗用途。进食各种蔬菜、水果,因其含有丰富的维生素C和胡萝卜素等,有益于炎症消退和泌尿道上皮细胞的修复。大多数蔬菜水果,都有清热利尿有哪些用途,如西瓜、冬瓜、白菜、梨之类,是要紧的辅助食疗办法。

2.饮食忌:忌食韭菜、葱、蒜、胡椒等辛辣的刺激性食品。忌食温热性食物,如羊肉、狗肉、兔肉和其他油腻食物,以免炎症加剧。忌烟酒,酒会使尿路感染加剧或反复。

尿道下裂的症状

1.临床表现:

尿道下裂极少见,仅见于女人,多单发,质硬,肿瘤坐落于尿道内和尿道口。是尿道皱襞未能完全融合,导致尿道外口可坐落于阴茎头到会阴中线之任何部位,而阴茎头顶则缺少开口,仅留一痕迹:病儿不可以站立排尿,被视为异类,给病人精神上导致压抑。有时因尿道口狭窄,自诉尿线细,排尿困难。

尿道下裂的病人,因为胚胎期间阴茎发育时间充质不可以缩合并分化为海绵体组织,从而致使缺损,取而代之者乃系纤维性索条.结果阴茎发生腹侧厢曲,这种变异于阴茎勃起时更甚,故而影响以后的性交能力和生育功能。

未能在阴茎头融合并形成系带的包皮,缩回到阴茎头之背侧,加上海绵体发育速度慢于包皮,再加阴茎腹侧屈曲,过多的包皮堆积在阴茎头。

检查时注意同时并发的其他畸形。尿道下裂9%有隐睾,9%有腹股沟疝,16%有睾丸鞘膜积液,而对照组仅分别为1%、3%和6%。

2.按尿道口部位不同分为:

2.1.阴茎头型:又称冠状沟型,此型多见。尿道口坐落于包皮系带缺如的冠状沟处,阴茎头向腹侧弯曲,包皮在腹侧缺如,背侧呈帽状堆积。正常尿道口部位成为一呈斜面的浅沟。尿流向下易污及裤子。

2.2.阴茎型:尿道口坐落于阴茎腹面某一地方,通常情况是尿道口越挨近心端、阴茎下弯也越重,排尿时尿流向下向后。

2.3.阴茎阴囊型:尿道口在阴茎根部与阴囊交界处,阴茎下弯更重,阴囊分裂,发育不好的的阴茎被帽状包皮覆盖并夹予分裂阴囊之间,阴茎阴囊不同程度转位,外阴形似女生。

2.4.会阴型:尿道开口于会阴,阴茎极度下弯,发育不好的的阴茎被背侧包皮帽及阴囊皮肤紧紧覆盖,若并有隐睾宜注意性别有无异常。会阴型尿道下裂可有假阴道或前列腺囊、插入导尿管时在该处受阻,尿道成形术前宜将其切除。患儿需要蹲下小便,懂事时会有心理重压。

尿道下裂的检查诊断

诊断

通常地说,尿道下裂诊断并不十分困难,但需要与肾上腺性征异常症及两性畸形,尤其是假两性畸形仔细辨别。诊断多在体检时即可决定。性激素测定和染色体检查对明确诊断有帮助。在紧急的阴茎下弯,双侧隐睾者须与肾腺皮质增生、女人假两性畸形,真两性畸形相辨别。主要依靠于:①检查细胞核性染色体组型,②性染色质检查,③17-酮类因醇检查:尿中17-酮类固醇升高,可说明肾上腺增生,则女人假两性畸形可能发生大。④在不可以决定性别时性腺的活体组织检查为最可信。

真两性畸形特征是:①性染色体多为46.XX,也可为46,XY.或嵌合体形式;②体表多有睾丸或卵睾的性腺块;③有发育不好的的子宫阴道,有卵巢的一侧多有输卵管。

女人尿道下裂是一种比较少见的先天性畸形,尿道开口在阴道前壁,在正常尿道口与膀胱颈之间。尿道口常有狭窄和梗阻状况。如尿道口坐落于膀胱颈,则有尿失禁。论断可用尿道镜或阴道镜检查可以证实。

必需检查项目

实验室检查:血常规、尿常规、肝肾功能、电解质、凝血功能、感染成人两性疾病筛查;

心电图、胸片。

依据病情选择的项目:C反应蛋白;泌尿系统超声;超声心动图。

辨别诊断:

临床分类办法不少,其中以Barcat分类法似较实用。

前型尿道下裂:

阴茎头型;

冠状沟型;

阴茎干前型。

中间型尿道下裂——尿道外口坐落于阴茎干的中1/3,约占10%。

后型尿道下裂:阴茎后型;

阴茎阴囊型;阴囊型;

会阴型。

尿道下裂的保健

尿道下裂会引发什么疾病?

1.隐睾和腹股沟斜疝 尿道下裂最容易见到的并发畸形是隐睾和腹股沟斜疝,其发生率为7%~13%,其尿道开口越挨近阴囊其发生率越高。

2.尿路畸形 后型尿道下裂者其发生率约为1%~5%,合并其他系统畸形者发生率高,合并其他一个系统畸形发生率7%,两系统畸形发生率13%,三个系统畸形发生率37%。

3.前列腺囊 前列腺囊是一种胚胎发育过程中苗勒管抑制不全或尿生殖窦男士化不全的表现,在后型尿道下裂病人中的发生率为10%~15%,前列腺囊可导致尿路梗阻,囊内结石形成和感染等。

4.两性畸形 紧急的尿道下裂如合并有外生殖器的性别特点模糊如睾丸降低不全、小阴茎、阴茎阴囊转位、阴囊分裂等表现,则应注意两性畸形的状况,应行染色体检查及有关内分泌功能检查。少见的伴发畸形有肛门闭锁,脊膜膨出等。

尿道下裂怎么样预防?

1、做好结婚以前检查

结婚是达到婚龄的男女从独立生活到一同打造家庭的开始,还将担负生儿育女的社会任务。每人都期望有个美满幸福的家,生一个聪明健康的小孩。

2、做好孕前检查

在这个大多数家庭都只能要一个小孩的年代,怀孕不是一件可以粗心的事情。同意孕前检查是保证婴幼儿健康的要紧渠道。孕前必做的检查有:生殖系统、脱畸整套、肝功能、尿常规、口腔检查。

3、怀孕早期防止感冒

怀孕早期准母亲要防止感冒,由于孕期感冒会对胎儿发育有影响,即便目前没出现外观畸形,也会干扰到脑组织的发育,可能致使胎儿智商低下、学习、反应能力差,而且智商低下是不可以恢复的。

4、防止接近宠物

目前不少家庭都会养宠物,猫、狗狗是最容易见到的。不少准母亲不了解,猫狗身上携带的病菌,也是致使胎儿畸形的一大传染病源;特别是猫的粪便,是恶性传染病传播的主要渠道。

5、孕期较好不要化妆

调查表明,孕期化妆对胎儿是不利的。天天浓妆艳抹的准母亲,胎儿畸形的发生率是普通人的1.25倍。胎儿畸形发育,主如果化妆品中的砷、铅、汞等有毒物质,这类物质都会干扰胎儿的正常发育。第二,化妆品中的某些成分经紫外线照射,也会产生有致畸用途的芳香胺类化合物。

6、防止精神紧张

人的情绪受中枢神经、内分泌系统控制,肾上腺皮质激素与人情绪变化有密切关系。当孕妇情绪紧张时,肾上腺皮质激素可妨碍胚胎某写组织的发育,假如妊娠期间前3个月,可能导致胎儿唇裂、腭裂等畸形。

7、防止饮酒

孕妇在孕期要禁止饮酒,由于酒精会通过胎盘进入胚胎,对胎儿的发育导致紧急的损害。如胎儿脑袋小、耳鼻极小、上嘴唇宽厚等。

8、不吃霉菌素食物

孕妇假如食用了被霉菌素污染的食品,霉菌毒素可通过胎盘影响到胎儿,可能引起胎儿体内细胞染色体断裂,导致胎儿畸形发育。

尿道下裂的遗传性

尿道下裂不会遗传。疾病可分为遗传病和非遗传病两大类。遗传病是指完全或部分由遗传原因决定的疾病,常为先天性的,也可后天发病。由感染或伤害引起的则是非遗传病。尿道下裂是非遗传成人两性疾病,病因如下:

多数的尿道下裂病例没明确的病因,大多数学者觉得有多个原因参与尿道下裂的形成。有少数病例可能是因为单基因突变引起,而文献中报道的多数病例与产妇高龄、内分泌水平、促排卵药、抗癫痫药、低体重儿、先兆子痫与其他环境原因有关。在尿道下裂中,阴茎筋膜和皮肤在孕期8~14周发育过程中未能在阴茎腹侧正常发育,尿道沟融合不全时可形成尿道下裂,同时尿道海绵体也发育不全,在尿道下裂的远端形成索状,可致使阴茎弯曲。

啥是遗传病?

尿道下裂的传染性

尿道下裂不是传染病,不会传染给别的人。传染病是指传染源(人或是其他寄主)携带病原体,通过传播渠道感染易感者的疾病。尿道下裂是非感染成人两性疾病,无传染源存在,自然没传染之说。具体病因如下:

多数的尿道下裂病例没明确的病因,大多数学者觉得有多个原因参与尿道下裂的形成。有少数病例可能是因为单基因突变引起,而文献中报道的多数病例与产妇高龄、内分泌水平、促排卵药、抗癫痫药、低体重儿、先兆子痫与其他环境原因有关。在尿道下裂中,阴茎筋膜和皮肤在孕期8~14周发育过程中未能在阴茎腹侧正常发育,尿道沟融合不全时可形成尿道下裂,同时尿道海绵体也发育不全,在尿道下裂的远端形成索状,可致使阴茎弯曲。

啥是传染病?
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